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[知识普及] 皮肤瘀斑警惕血小板减少性紫癜(上)

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发表于 2019-2-20 15:16 |显示全部楼层
症状篇
临床上经常碰到宝宝身上突然出现大片淤青,或鼻出血大量不止,带宝宝去医院检查,化验血常规发现血小板特别低。告知家长是“血小板减少性紫癜”。家长特别恐慌、着急,以为是白血病之类的恶性血液系统疾病。家长对于这个疾病存在很多误区。
原发性免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura ,ITP),过去叫特发性血小板减少性紫癜,是儿童最常见的出血性疾病。ITP是由身体自身的免疫系统错误地破坏血小板引起的,其特征为血液中血小板数量的异常减少,骨髓正常,且无其他疾病的证据。血小板减少可导致容易瘀伤,牙龈出血和内出血等。
发病率约为4~5/10万。好发于幼儿及青年,女孩多于男孩。
典型儿童ITP是一种良性的自限性疾病,急性起病,6个月内自行缓解。
Q:血小板作用?
A:血小板是三种血细胞之一,其它还有红细胞和白细胞。血小板很小且很粘,它们的作用是防止受伤后出现瘀伤和止血作用。血小板,同红细胞和白细胞一样,在骨髓中制造新的血小板。
血小板在血液中循环存活约8至10天。
血小板是帮助形成凝块以止血的血细胞。血小板移动到血管破裂处或瘀伤处并粘在一起形成凝块,阻止进一步出血。血小板较少可导致瘀伤、出血的风险。
化验血常规看血小板计数,可以大致了解血液中有多少血小板在外周血中。正常血小板计数在150至400×10 9 /L之间。
Q:ITP血小板情况?
A:ITP患儿可以产生正常的血小板,但机体破坏血小板明显增加,血小板寿命明显降低(ITP血小板通常仅存活数小时),导致血小板数量异常降低。
血小板计数越低,出血的风险越大。
血小板超过100×10 9 /L是安全;
血小板>50×10 9 /L,可无明显出血表现;
血小板20-50×10 9 /L,可见散在皮肤出血点、瘀斑;
血小板10-20×10 9/L,弥散性皮肤出血点、瘀斑,出现鼻出血、牙龈出血;
血小板<10×10 9/L,极易出现广泛皮肤出血点(四肢多见)、瘀斑,严重的自发性出血,包括消化道出血、颅内出血等。
Q:ITP骨髓情况?
A:骨髓负责制造血细胞,包括血小板。骨髓穿刺做骨髓涂片观察骨髓中的细胞。
患有ITP的儿童中,骨髓中会看到许多已经产生的年轻血小板(成熟障碍)伴有巨核细胞增多或正常。同时红细胞及白细胞系均正常。同时,外周血液中血小板数量异常减少。
所以骨髓穿刺在血小板减少的疾病中是常规检查,一方面可以确诊ITP,同时可以排除其他血液系统疾病,比如白血病、再生障碍性贫血等恶性血液病。
Q:ITP好发人群
A:过敏性紫癜可见于任何年龄段,儿童好发于2至9岁。
女童患病率高于男童。
多发生于冬春季。
Q:ITP病因是什么?
A:ITP的原因尚不清楚。其发病密切相关的主要因素如下:
★病毒感染
★细菌感染,包括幽门螺旋杆菌等
★某些药物
★疫苗
★免疫系统疾病(包括狼疮)
在轻微的病菌感染或接种疫苗后几天到几周,机体免疫反应导致ITP发生。
但目前不明确,为什么ITP会发生在一些儿童身上,而其他患有相同病毒感染或接种疫苗的人则没有出现ITP。
Q:ITP发病机制?
A:ITP是由于免疫系统将血小板误认为是异物并攻击血小板而导致的。当病毒感染或疫苗接种后,免疫系统攻击病毒,但免疫系统认为血小板是病毒异物并开始攻击血小板。人体免疫系统自然形成的抗体会附着在血小板上,然后血小板迅速被破坏。如果身体不能产生足够的新血小板来代替被抗体破坏的血小板,则血液中的血小板数量将减少。
部分患儿体内存在的病毒有时限性,也就是说这些病毒不会持续存在体内,随着病毒的不断被清除,体内的抗血小板的抗体也会渐消失,ITP患儿也就不治自愈了。
Q:ITP的症状有哪些?
A:自发性出血最常发生在ITP的第一周。当血小板计数恢复到20×10 9/L以上时,严重出血的风险要低得多。
★皮肤上针尖大小的出血点(看起来像皮肤下的微小红点)、紫癜、瘀斑
★流鼻血:长时间(超过30分钟)流鼻血,捏鼻子也不会停止
★牙龈出血时间延长
★消化道出血:呕血、黑便、鲜血便等
★血尿
★月经量异常多
★颅内出血 -这是ITP最危险的症状,可能危及生命。发病率为0.1~0.5%。表现为嗜睡或持续严重的头痛。
★其它伴随症状:乏力、贫血
患者病情可因感染等骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
Q:如何鉴别出血点、紫癜、瘀斑?
A:根据皮下出血直径的大小来区分出血点、紫癜、瘀斑:
★直径小于 2 mm 称为出血点;
★3-5 mm 称为紫癜;
★大于 5 mm 称为瘀斑。
Q:实验室检查项目?
A:ITP 主要依靠血小板降低判断,化验目的主要作为鉴别诊断的参考。
★血常规
★骨髓检查
★血小板抗体
★病毒、细菌等病原检查
★有助于鉴别其他免疫性疾病相关的检查
Q:过敏性紫癜(HSP)与ITP如何鉴别?
A:ITP是一种自身免疫性疾病,因为免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,皮肤黏膜的出血,及自发性出血(如鼻出血、牙龈出血等);
HSP是一种血管炎。累及皮肤,关节,肠和肾脏。
ITP皮疹多在下肢,不对称,身体其他部位也有散发。皮疹不突出皮面;
HSP紫癜皮疹大部分集中在下肢,均匀对称,皮疹突出皮面。
二者最关键的区别点是ITP血小板会明显减少,而HSP血小板是正常的。
Q:ITP诊断标准是什么?
A:ITP是排他性诊断,诊断标准如下:
1. 至少2次血常规检查提示血小板计数减少,<100×10 9/L,血细胞形态无异常;
2. 皮肤出血点、瘀斑和/或脏器出血等表现;
3. 脾脏不肿大或仅轻度肿大;
4. 排除其他继发性因素。
Q:ITP分型?
A:分三型
★新诊断的ITP:病程<3个月。
★持续ITP:病程3至12个月。
★慢性ITP:病程超过12个月。
不论今天还是明天
不论现在还是将来
都希望你保持健康
晚安 好梦
本文作者:隋静
隋静,副主任医师,毕业于北京大学医学部,曾在北京大学第三医院儿科工作17年。
专业专长:儿童内科,特别是儿童消化系统疾病,新生儿疾病,儿童营养及生长。
曾任博士生导师助理;承担北京大学医学部临床系及护理系儿科学授课,网络学校网上授课;参与主持两届全国儿科食物过敏学习班。
目前担任中华医学会儿科学会消化学肝病协作组委员;中华医学会儿科分会北京消化学组委员;《国际儿科学杂志》通讯编委。
参与多项科研基金项目研究,如“国家925科研项目—中国幽门螺旋杆菌诊断治疗方案(儿童部分)”等;参加多项国家级药物临床试验观察,如“疾病特异型肠内营养粉剂对食物蛋白过敏婴儿治疗的有效性和安全性”;发表在SCI核心期刊论文数篇;参与百度百科词条编写;参与编写多部书籍译著,如《儿科学临床概览》、《当代处方集》儿科学分册、《内尔森儿科学精要》等;给《我和宝宝》等多家报刊杂志投稿。《辣妈帮》等网站专家问答。录制《辣妈学校》等节目。

 
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